Our Health Library

Congenital Hand Deformities

What are congenital hand deformities?

Congenital anomalies are deformities that are present at birth. Any type of deformity in a newborn can become a challenge for the child as he or she grows. Hand deformities can be particularly disabling as the child learns to interact with the environment through the use of his or her hands. The degree of deformity varies from a minor deformity, such as unequal fingers, to a severe deformity, such as total absence of a bone.

Early consultation with a hand surgeon is an important part of the treatment process for the child born with a hand deformity. Even if reconstructive surgery is not possible, there are many different types of prosthetic devices that can be used to increase function.

What are the different classifications of congenital hand deformities?

The classifications for hand deformities can vary. This classification has been accepted by the American Society for Surgery of the Hand. There are currently 7 groups of deformities of the hand:

  • Problems in formation of the parts. This occurs when parts of the body stop developing while the baby is in the womb. This causes either a complete absence of a part of the body, such as the hand, or a missing structure, such as part of the arm bone. In the case of the complete missing part, surgery is not done. Instead, these children may get a prosthetic devices early in their childhood. Types of these classification include:

    • Radial clubhand. A radial clubhand is a deformity that involves all of the tissues on the thumb side (radial side) of the forearm and hand. There may be shortening of the bone, a small thumb, or absence of the thumb. Deformities of the wrist are usually operated on around 6 months of age.

    • Ulnar clubhand. An ulnar clubhand is less common than a radial clubhand. This deformity may involve underdevelopment of the ulnar bone (the bone in the forearm on the side of the little finger), or complete absence of the bone.

  • Failure of parts of the hand to separate. With this type of deformity, the parts of the hand, either the bones or the tissues, fail to separate in the womb. The most common type of this classification is syndactyly. Syndactyly is when 2 or more fingers are fused together.  There is a familial tendency to develop this deformity. If the fingers are completely fused together, it is considered complete. There are 2 types of syndactyly:

    • Simple syndactyly. This involves fusion between only the tissues of the fingers.

    • Complex syndactyly. This involves fusion between the bones.

    Another example of failure of the hand to separate is seen in contractures of the hand. Contractures of the hand may also develop as a result of a problem with the cells in the womb. A contracture is an abnormal pulling forward of the fingers of the hand. It is usually caused by problems with the muscles or skin. One of the common types of this classification includes congenital triggering. Congenital triggering occurs when one of the fingers is unable to extend. It is usually seen in the thumb. It may take some time in the child's development before it is noted that the child can't extend the thumb. Some of these cases improve on their own. Surgery is usually not done until the second year of life, but preferably before the age of 3.

  • Duplications of fingers. Duplication of fingers is also known as polydactyly. The little finger is the finger that is most often affected.

  • Undergrowth of fingers. Underdeveloped fingers or thumbs are associated with many congenital hand deformities. Surgical treatment is not always required to correct these deformities. Underdeveloped fingers may include the following:

    • The finger is small

    • Muscles are missing

    • Bones are underdeveloped or missing

    • There is complete absence of a finger

  • Overgrowth of fingers. Overgrowth of fingers is also known as macrodactyly, which causes an abnormally large finger. In this situation, the hand and the forearm may also be involved. In this rare condition, all parts of the finger (or thumb) are affected; however, in most cases, only one finger is involved (usually the index finger). Surgical treatment of this condition is complex and the outcomes may be less than desirable. Sometimes, amputation of the enlarged finger is recommended.

  • Congenital constriction band syndrome. This occurs when a tissue band forms around a finger or arm, causing problems that can affect blood flow and normal growth. Ring constrictions are congenital (present at birth). This condition may be associated with other birth defects, such as clubfoot, cleft lip, or cleft palate. The cause of the ring constrictions is unknown. Some theories suggest that amniotic banding may lead to ring constrictions around a finger or limb. In a few cases, the finger may need to be amputated.

  • Other generalized problems with the skeletal system. These are a rare and complex group of problems.

Treatment for congenital hand deformities

Specific treatment for congenital hand deformities will be determined by your child's doctor based on:

  • Your child's age, overall health, and medical history

  • Extent of the condition

  • Cause of the condition

  • Your child's tolerance for specific medications, procedures, or therapies

  • Expectations for the course of the condition

  • Your opinion or preference

Treatment may include:

  • Limb manipulation and stretching

  • Splinting of the affected limbs

  • Tendon transfers

  • External appliances (to help realign misshapen fingers or hands)

  • Physical therapy (to help increase the strength and function of the hand)

  • Correction of contractures

  • Skin grafts. These involve replacing or attaching skin to a part of the hand that is missing skin or has been removed during a procedure.

  • Prosthetics. These may be used when surgery is not an option, or in addition to surgical correction.

Deformidades Congénitas de la Mano

¿Qué son las deformidades congénitas de la mano?

Las anomalías congénitas son deformidades que están presentes al nacer. Cualquier tipo de deformidad en un recién nacido puede volverse un desafío para el niño a medida que crece. Las deformidades de la mano pueden ser especialmente incapacitantes a medida que el niño aprende a interactuar con el ambiente a través del uso de las manos. El grado de deformidad varía desde una deformidad menor, como puede ser una desproporción digital, hasta una deformidad severa, como la ausencia total de un hueso.

La consulta temprana con un cirujano de la mano es una parte importante del proceso de tratamiento, para un niño que nació con una deformidad de la mano. Incluso si la cirugía reconstructiva no es una opción, existen muchos tipos diferentes de prótesis que se pueden utilizar para aumentar la función.

¿Cuáles son las diferentes clasificaciones de las deformidades congénitas de la mano?

Las clasificaciones de las deformidades de la mano pueden variar. Las clasificaciones enumeradas a continuación han sido aceptadas por la Sociedad Americana de la Cirugía de la Mano (American Society for Surgery of the Hand, su sigla en inglés es ASSH). Las clasificaciones pueden cambiar a medida que se adquieran mayores conocimientos relacionados con cada una de las condiciones. Existen siete grupos de deformidades de la mano que se discutirán y son los siguientes:

  • Problemas en el desarrollo de las partes. Esto ocurre cuando partes del cuerpo dejan de desarrollarse mientras el bebé está en el útero, y causan la ausencia completa de una parte del cuerpo, como puede ser la mano, o la ausencia de una estructura, como por ejemplo una parte del hueso del brazo. En el caso de la ausencia total de una parte, no se indica la cirugía. Estos niños pueden empezar a utilizar prótesis en la etapa temprana de la niñez. Los tipos de esta clasificación incluyen, entre otros, los siguientes:

    • Mano Zamba Radial. La mano zamba radial es una deformidad que afecta a todos los tejidos del lado del radio (lado del pulgar) del antebrazo y de la mano. Puede haber acortamiento del hueso, un pulgar pequeño o ausencia del dedo pulgar. Las deformidades de la muñeca normalmente se operan alrededor de los 6 meses de edad.

    • Mano Zamba Cubital. La mano zamba cubital es menos frecuente que la mano zamba radial. Esta deformidad puede implicar el subdesarrollo del hueso cúbito (hueso del antebrazo del lado del dedo meñique) o la ausencia completa del hueso.

  • Separación inexistente de las partes de la mano. En este tipo de deformidad, las partes de la mano, ya sean los huesos y/o los tejidos, no logran separarse en el útero. El tipo más común de esta clasificación es la sindactilia. La sindactilia es la deformidad congénita de la mano más frecuente, en la que dos o más dedos están fusionados.   Existe una tendencia familiar a desarrollar esta deformidad. Si los dedos están completamente fusionados, se considera completa. Existen dos tipos de sindactilia:

    • Sindactilia simple. Implica la fusión de los tejidos de la mano solamente.

    • Sindactilia compleja. Implica la fusión de los huesos.

    Otro ejemplo de la falta de separación de la mano se observa en las contracturas de la mano. Las contracturas de la mano también se pueden desarrollar como resultado de la falta de diferenciación de las células en el útero. Una contractura es un estiramiento anormal de los dedos de la mano hacia adelante, generalmente provocado por problemas con los músculos o la piel. Uno de los tipos comunes de esta clasificación incluye el resorte congénito. El resorte congénito se presenta cuando uno de los dedos no es capaz de extenderse. Se suele observar en el dedo pulgar. Puede tomar algún tiempo en el desarrollo del niño antes de que se observe que el niño no puede extender el dedo pulgar. Algunos de estos casos mejoran por sí mismos. En general, no se realiza una cirugía hasta el segundo año de vida, pero es preferible antes de los 3 años de edad.

  • Duplicaciones de los dedos. La duplicación de los dedos también se conoce como polidactilia. El dedo meñique es el dedo afectado con más frecuencia.

  • Subdesarrollo de los dedos. Los dedos o pulgares subdesarrollados están asociados con muchas deformidades congénitas de la mano. No siempre se requiere tratamiento quirúrgico para corregir estas deformidades. Los dedos subdesarrollados pueden incluir lo siguiente:

    • El dedo es pequeño

    • Faltan músculos

    • Los huesos están subdesarrollados o faltan.

    • Ausencia completa de un dedo

  • Crecimiento excesivo de los dedos. El crecimiento excesivo de los dedos también se conoce como macrodactilia, la cual causa un dedo anormalmente grande. En esta situación, también pueden resultar afectados el antebrazo y la mano. En esta condición poco frecuente, se ven afectadas todas las partes del dedo (o del pulgar); sin embargo, en la mayoría de los casos, solamente un dedo está implicado (normalmente el dedo índice). El tratamiento quirúrgico de esta condición es complejo y los resultados pueden ser inferiores a los deseables. Algunas veces, se recomienda la amputación del dedo agrandado.

  • Síndrome de banda de constricción congénita. Esto se produce cuando se forma una banda de tejidos alrededor de un dedo o extremidad (brazo) y esto provoca problemas que pueden afectar el flujo de sangre y el crecimiento normal. Las constricciones de anillos son congénitas (presentes al nacer). Esta condición puede estar asociada con otros problemas tales como los pies zambos, el labio leporino, el paladar hendido u otras anomalías craneofaciales. No se conoce la causa de las constricciones de anillos. Algunas teorías sugieren que la banda amniótica puede causar constricciones de anillos alrededor de un dedo o de una extremidad.

    En esta condición, hay cuatro grados de severidad y son los siguientes:

    • Constricciones simples

    • Constricciones que provocan deformidades más allá de la constricción.

    • Constricciones que están asociadas con la fusión de partes del dedo.

    • Constricciones tan severas que será necesario amputar parte del dedo.

  • Otros problemas generalizados con el sistema esquelético. Éstos son problemas poco comunes y complejos.

Tratamiento para las deformidades congénitas de la mano

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para las deformidades congénitas de la mano, basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud, y su historia clínica

  • Gravedad de la afección

  • Causa de la afección

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias específicas

  • Las expectativas respecto de la evolución de la afección

  • Su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir:

  • Manipulación y estiramiento de la extremidad

  • Férulas en las extremidades afectadas

  • Transferencia de tendones

  • Aparatos externos (para ayudar a realinear los dedos o manos con deformaciones).

  • Fisioterapia (para ayudar a aumentar la fuerza y el funcionamiento de la mano).

  • Corrección de contracturas

  • Injertos de piel. Consisten en reemplazar o unir piel a una parte de la mano a la que le falta piel o cuya piel ha sido retirada durante un procedimiento.

  • Prótesis. Se pueden utilizar cuando la cirugía no es una opción, o como un recurso adicional a la cirugía correctora.